Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie
 Universitätsmedizin Leipzig

Malrotation - Volvulus

Als Malrotation (lat. malus = schlecht, lat. rotatio = Drehung) wird gestörte Darmdrehung während der Schwangerschaft (Embrylonalentwicklung) bezeichnet.

Erkrankung
Unser Behandlungskonzept
Nachbehandlung
Kontakt

Erkrankung
Während der Schwangerschaft wandert der kindliche Darm für wenige Wochen (4.-10. Woche) in die Nabelschnur, um außerhalb der engen Bauchhöhle in die Länge zu wachsen. Nach Wiedereintritt in die Bauchhöhle dreht sich der Darm dann normalerweise in einer typischen Art (270° gegen den Uhrzeigersinn mit nachfolgender Anheftung von bestimmten Darmteilen an der hinteren Bauchwand. Kommt es beim Rücktritt der Darmschlingen in den Bauch zu einer Störung der Darmdrehung sowie einer mangelnden Anheftung von Darmteilen an der hinteren Bauchwand, liegen sogenannte Lageanomalien des Darmes vor: Je nach Ausprägung auch Nonrotation* oder Malrotation genannt.
  Neugeborene/Malrotation1 Plus Symbol Abb. 1 Abb. 1: Normale Darmdrehung und Malrotation (rechtes Bild). Durch Ausbildung von Ladd´schen Bändern zwischen dem Blinddarm (Zökum) und der seitlichen Bauchwand, wird der Zwölffingerdarm von außen abgedrückt. Auch ist die „Wurzel" des Dünndarms (Mesenterialachse) dadurch sehr kurz und kann sich leicht verdrehen (Quelle: Pediatric Surgery Secrets, PL Glick, RH Pearl, Hanley & Belfus, 2001)

Die genaue Häufigkeit der Malrotationen ist unbekannt, da nicht alle Formen zu klinischen Symptomen fuhren und entdeckt werden. Dies trifft auch für ausgeprägte Malrotationsfehllagen zu, die gelegentlich ohne Symptome bleiben können. Malrotationsfehlbildungen mit klinischer Beschwerdesymptomatik kommen bei einem von 6000 Lebendgeborenen vor. Ferner finden sich Malrotationen bei symptomatischen Kindern unter einem Jahr häufiger bei Jungen als bei Madchen.

Bei einigen Erkrankungen des Neugeborenen findet sich regelhaft eine Malrotation. Hierzu gehören die angeborene Zwerchfellhernie oder bestimmte Bauchwanddefekte (Gastroschisis, Omphalozele). Eine Malrotation kann aber auch isoliert auftreten. Neben dem symptomlosen Verlauf kann eine Malrotation aber auch die Ursache für eine akute Darmdrehung (Volvulus) (Abb. 2+3 sein, der vor allem im frühen Säuglingsalter auftritt und bei der sich der Dünndarm aufgrund mangelnder Anheftung an der Bauchwand um die darmversorgenden Blutgefäße dreht. In der Folge werden die betroffenen Darmabschnitte vermindert durchblutet mit der Gefahr einer dauerhaften Darmschädigung.

Neugeborene/Malrotation2 Plus Symbol Abb. 2 Abb. 2: Der Dünndarm hat sich um seine „Wurzel" (Mesenterialachse) gedreht und ist dadurch nicht mehr ausreichend durchblutet. (Quelle: Pediatric Surgery Secrets, PL Glick, RH Pearl, Hanley & Belfus, 2001)
Neugeborene/Malrotation3 Plus Symbol Abb. 3  Abb. 3: Operation, Entdrehen des Dünndarms und Lösen der Ladd´schen Bänder. (Quelle: von Schweinitz/ Ure. Lehrbuch „Viszerale und Allgemeine Chirurgie des Kindesalters", Springer-Verlag, 2009)

Aus diesem Grund ist das Krankheitsbild des Volvulus ein kinderchirurgischer Notfall. Bei jedem Säugling mit galligem Erbrechen, Unruhe sowie einer Verschlechterung des Allgemeinzustands muss immer an eine akute Darmdrehung (Volvulus) gedacht werden.

* Nonrotation = Unterform der Malrotation, bei der der Darm nur um 90% rotiert.

Unser Behandlungskonzept
Aufgrund der möglichen Schwere des Krankheitsbildes erfolgt bei Verdacht auf Volvulus entweder eine sofortige umfassende Diagnostik oder im Zweifel die sofortige Operation. Es gilt der Grundsatz, dass ein Säugling mit galligem Erbrechen bis zum Beweis des Gegenteils eine Malrotation/Volvulus hat.

Diagnostik
Wenn es der klinische Zustand des Kindes erlaubt und man hierdurch nicht unnötig Zeit verliert, wird eine Röntgenuntersuchung des Bauchraums durchgeführt, bei der der Darm über den Mund mit Kontrastmittel gefüllt wird (sog. Magendarmpassage bzw. „MDP"). Auch kann ein Ultraschall des Bauches durchgeführt werden. Hierbei lassen sich anhand der anatomischen Lage der großen Bauchgefäße erste Hinweise auf eine Lageanomalie des Darmes finden. Falls jedoch ein Volvulus nicht 100% ausgeschlossen werden und auch nur geringste Zweifel bestehen, muss die Bauchhöhle im Rahmen eines operativen Eingriffs untersucht werden (sog. diagnostische Laparotomie).

Therapie
Notfall-Operation
Bestätigen die Untersuchungen den Verdacht auf eine akute Darmdrehung oder kann diese nicht ausgeschlossen werden, wird mit den Eltern die Indikation zur unverzüglichen Operation besprochen. Dabei wird ein querer Bauchschnitt vorgenommen, um in die Bauchhöhle zu gelangen. Im nächsten Schritt wird der gesamte Darm auf eine Drehung untersucht. Findet sich ein Volvulus, wird die Darmverdrehung „entdreht" (Abb. 2+3+4+5) und der betroffene Darmabschnitt auf Zeichen einer ausreichenden Durchblutung untersucht.
Neugeborene/Malrotation2 Plus Symbol Abb. 2 Abb. 2: Der Dünndarm hat sich um seine „Wurzel" (Mesenterialachse) gedreht und ist dadurch nicht mehr ausreichend durchblutet. (Quelle: Pediatric Surgery Secrets, PL Glick, RH Pearl, Hanley & Belfus, 2001)
Neugeborene/Malrotation3 Plus Symbol Abb. 3 Abb. 3: Operation, Entdrehen des Dünndarms und Lösen der Ladd´schen Bänder. (Quelle: von Schweinitz/ Ure. Lehrbuch „Viszerale und Allgemeine Chirurgie des Kindesalters", Springer-Verlag, 2009)
Neugeborene/Malrotation4 Plus Symbol Abb. 4 Abb. 4: Intraoperativer Befund eines „Volvulus". An der Stelle, wo der glänzende Haken die Haut weghält, erkennt man, dass der Dünndarm verdreht ist.
Neugeborene/Malrotation5 Plus Symbol Abb. 5 Abb. 5: Intraoperativer Befund nach Entdrehen des eines „Volvulus". Die Mesenterialachse liegt ausgebreitet dar.

Ist der Darm bereits irreversibel geschädigt, muss der betroffene Abschnitt unter Umständen entfernt werden. Je nach Ausdehnung der Schädigung werden die verbleibenden Darmabschnitte miteinander verbunden oder über einen künstlichen Darmausgang ausgeleitet.

Geplante (elektive) Operation: Lösen der Ladd´schen Bänder
Durch eine Malrotation bilden sich zwischen dem Blinddarm (Zökum), welches im rechten Oberbauch zum liegen kommt (und nicht wie normalerweise im rechten Unterbauch), und der seitlichen Bauchwand bindegewebige Stränge, die sogenannten Ladd´schen Bänder (benannt nach dem Amerikanischen Kinderchirurgen William Ladd (1880-1967)). Diese bindegewebigen Stränge führen zu einer Einengung des Zwölffingerdarms (Duodenums) (Abb.1), was zu wiederkehrendem galligen Erbrechen führen kann. Im Rahmen einer Operation, die offen oder auch über eine Bauchspiegelung (Laparoskopie) erfolgen kann, werden diese Ladd´schen Bänder aufgesucht und durchtrennt, wodurch der Darm eine „entspanntere" Lage einnimmt (Dünndarm rechts und Dickdarm links im Bauch im Sinne einer Nonrotation) und der Zwölffingerdarm wieder frei durchgängig ist. Der Wurmfortsatz des Blinddarms (Appendix) wird bei diesem Eingriff meist mit entfernt.

Weitere Behandlung
Kinder mit Malrotation, die als Notfall operiert wurden, müssen nach der Operation mehrere Tage im Krankenhaus bleiben. Während dieser Zeit werden Kind und Mutter auf der Säuglingsstation von unseren Kinderkrankenschwestern und vom ärztlichen Team betreut. In den ersten Tagen nach der Operation wird ihr Kind noch nicht über den Mund oder die Magensonde ernährt, sondern intravenös, über einen Tropf. Die Magensonde wird auch nach der Operation noch für einige Tage im Magen des Kindes belassen. Das ist notwendig, um die Sekrete (Speichel, Magensaft, Dünndarmsekret), die wegen einer vorübergehenden Schwellung und der allgemeinen Trägheit des Dünndarms nach der Bauchoperation den weiteren Dünndarm noch nicht mühelos passieren können, abzuleiten.
Einige Tage nach der Operation kann Ihr Kind über den Mund ernährt werden. Wie lange es braucht, bis sein Darm normal funktioniert, ist jedoch nicht vorhersehbar. Jedes Kind nimmt sich dabei seine Zeit. Wenn Ihr Kind die Nahrung vollständig trinkt und kontinuierlich an Gewicht zunimmt, ist es gesund und kann nach Hause entlassen werden.
Kinder mit Malrotation, die elektiv (geplant) aufgrund einer Malrotation ohne Volvulus operiert wurden, verbleiben nach der Operation zunächst noch im Aufwachbereich, wo Sie jedoch bereits wieder am Bett sitzen können. Danach erfolgt die Verlegung auf die Normalstation. Wie lange es jedoch dauert, bis sich Ihr Kind wieder ganz Essen zu sich nehmen kann, ist individuell sehr unterschiedlich.

Nachbehandlung
Aufgrund der großen Varianz des Krankheitsspektrums und klinischen Verlaufs ist es nicht vorhersehbar, wann und wie oft und wo die ersten postoperativen Kontrollen nach der Entlassung erfolgen. Meist werden sich jedoch durch Ihren Kinderarzt bzw. Kinderärztin durchgeführt. Sollten allerdings noch Fragen offen bleiben oder wir im Einzelfall eine frühere Nachuntersuchung bei uns für angebracht halten, können Sie sich jederzeit wieder bei uns vorstellen.

Kontakt

Sie möchten Ihr Kind bei uns vorstellen oder sich über unsere Klinik informieren? 

Anfragen (jederzeit):                                   kinderchirurgie@medizin.uni-leipzig.de

Anmeldung (8:00-16:00 Uhr):                     0341 97 26400 

 
Letzte Änderung: 09.01.2016, 17:31 Uhr
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