Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie
 Universitätsmedizin Leipzig

Zystisch adenomatoide Malformation der Lunge (CCAM)

Die kongenitale zystische adenomatoide Malformation der Lunge (CCAM von engl: congenital cystic adenomatoid malformation) ist eine angeborene Erkrankung, bei der das Lungengewebe durch zahlreiche Zysten (= luftgefüllte Hohlräume) durchsetzt ist. Die Häufigkeit beträgt 1:11000 bis 1:35000 Lebendgeborene.

Erkrankung
Unser Behandlungskonzept
Nachbehandlung
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Erkrankung
Die CCAM betrifft meistens nur einen Lungenlappen und ist in ca. 60% der Fälle auf der linken Seite zu finden. In bis zu 4% der Fälle wird über beidseitiges Auftreten der CCAM berichtet. Oft wird heute die CCAM bereits vor der Geburt im Rahmen der regulären Ultraschalluntersuchungen diagnostiziert.
Kinder mit CCAM können nach der Geburt völlig unauffällig sein. Das mögliche Spektrum der Symptome reicht je nach Ausprägung der Malformation von leicht erschwerter Atmung (Dyspnoe) oder erhöhter Atemfrequenz (Tachypnoe) bis zum globalen Lungenversagen aufgrund einer schweren beidseitigen Unterentwicklung der Lunge (Lungenhypoplasie).

Nach dem US-amerikanischen Pathologen Stocker werden folgende Typen der CCAM unterschieden:

Makrozystische CCAM (Stocker Typ I)
- häufig
Eine oder mehrere Zysten mit einem Durchmesser größer als 2cm. Mikroskopisch sind die Zysten mit zilientragenden respiratorischen Epithelzellen * sowie schleimbildenden Zellen ausgekleidet. Die Zystenwand besteht teils aus glatter Muskulatur und elastischem Gewebe.
* Zilien = feine bewegliche Zellfortsätze; Epithel = Sammelbezeichnung für Deckgewebe und Drüsengewebe.

Mikrozystische CCAM (Stocker Typ II) - häufig
Zahlreiche, kleine, miteinander kommunizierende Zysten kleiner als 1cm. Mikroskopisch enthält die dünne Zystenwand glatte Muskulatur und ist von kubischen bis zylindrischen Flimmerepithel ausgekleidet.

Solide CCAM (Stocker Typ III) - selten
Solide, adenomatoide, luftleere (nicht-zystische) Masse. Mikroskopisch bestehend aus dünnen (englumigen), unreifen Strukturen mit Ansammlung schleimbildender Zellen.

(Peripher-zystische CCAM (Stocker Typ IV)) - sehr selten
(Azinaere Dysplasie (Stocker Typ 0)) - sehr selten

Wenn die CCAM Symptome macht, wird meist die chirurgische Entfernung empfohlen. Nicht geklärt ist, ob man auch die Kinder operieren muss, die asymptomatisch sind. Auch in den Fällen, bei denen die CCAM keinen raumfordernden Charakter hat bzw. gesunde Strukturen im Brustkorb verdrängt, warten viele Chirurgen mit der Operation.


Unser Behandlungskonzept
Diagnostik
Oft werden die Kinder bereits in unserer Pränatalsprechstunde vorstellt, nachdem im Rahmen der Ultraschalluntersuchungen während der Schwangerschaft einen Auffällige Struktur im Bereich der Lungen diagnostiziert wurde. Die Lungenfehlbildung (Malformation) stellt sich als klein-, mittel- oder großzystische Struktur mit Blutversorgung aus dem Lungenkreislauf dar, die sich von der normalen Lungenstruktur abhebt (Abb. 1).
Thorax/CCAM1 Plus Symbol Abb. 1 Abb. 1: Brustkorbspiegelung bei CCAM. Eine endoskopische Fasszange hält die gesunde Lunge zur Seite.
Differentialdiagnostisch muss hier an Lungensequester, bronchogene Zyste oder auch die kongenitale Zwerchfellhernie gedacht werden. Die Geburt wird am errechneten Termin angestrebt und kann in der Regel auf natürlichem Weg erfolgen. Nur bei ausgeprägten Befunden ist ein Kaiserschnitt indiziert.

Therapie
Wir operieren Neugeborene mit Symptomen oder gar beatmungspflichtige Patienten bald bzw. nach Stabilisierung. Bei Kindern ohne Symptome hingegen wird zunächst am ersten Lebenstag ein Röntgenbild des Brustkorbs (Thorax) sowie im Verlauf eine thorakale Computertomographie (CT) durchgeführt und dann das operative Vorgehen und der Operationszeitpunkt festgelegt.
Bei asymptomatischen Patienten empfehlen wir eine Resektion (operative Entfernung) der Malformation im Alter von 6-12 Monaten. Somit wird dem gesunden Lungengewebe eine Möglichkeit zur frühzeitigen Regeneration gegeben. Den individuellen Behandlungsvorschlag erarbeiten wir gemeinsam mit den Kollegen der pädiatrischen Pulmologie (Lungenheilkunde).

Minimal invasive Operationstechnik / Thorakoskopische Resektion
Je nach Lokalisation der Malformation werden bei der thorakoskopischen (minimalinvasiven) Operationstechnik über den rechts- oder linksseitigen Brustkorb drei oder vier kleine Schnitte (ca. 2-3mm) angebracht. Durch diese Schnitte wird jeweils ein dünnes Röhrchen (Trokar) in den Brustraum eingeführt. Über einen dieser Trokare wird zudem Luft in die Brusthöhle geblasen und eine Kamera eingeführt (Brustkorbspiegelung oder „Thorakoskopie"). Hiermit kann der betroffene einseitige Brustkorb inspiziert werden. Die übrigen Trokare dienen dem Einführen von kleinen Arbeitsinstrumenten, die zur Entfernung der Malformation benötigt werden. Das Ausmaß der Resektion richtet sich nach der Größe des Befundes und reicht von einer atypischen Teilresektion bis zur Entfernung des betroffenen Lungenlappens.
In Einzelfällen wird eine kleine Drainage (sog. Thoraxdrainage oder Pleuradrainage) in den Pleuraspalt (dem Raum zwischen Lungenoberfläche und dem Rippenfell) gelegt, um den physiologischen Unterdruck aufrecht zu erhalten bzw. wiederherzustellen. Manchmal wird auch ein kontrollierter Sog angelegt, dies dient der Förderung von Wundsekret oder Luft aus dem Pleuraspalt. Diese Drainage wird in der Regel jedoch zeitnah nach der Operation wieder entfernt.
Nicht alle Kinder können minimalinvasiv operiert werden. Hierbei spielen Faktoren, wie das Geburtsgewicht, Ausdehnung der Malformation, weiteren Fehlbildungen (wie zum Beispiel Herzfehler) und vor allem auch die Dringlichkeit der Behandlung eine Rolle. Auch kann es sein, dass der Kinderchirurg aus technischen Gründen, wenn zum Beispiel die Übersicht bei der Brustkorbspiegelung ungenügend ist, zur offenen Operationstechnik wechseln muss.

Offene Operationstechnik
Die offene Operationstechnik unterscheidet sich hauptsächlich von der minimal invasiven Technik durch die Art des Zugangs zum Operationsgebiet. Anstatt der drei oder vier kleinen Schnitte erfolgt hierbei ein einzelner, längerer Hautschnitt über dem jeweiligen Zwischenrippenraum - je nach Lokalisation der CCAM - um Zugang zum zu resezierenden Lungenanteil zu gewähren. Auch bei dieser Technik kann es nötig sein, eine temporäre Thoraxdrainage einzulegen, die im stationären Aufenthalt wieder entfernt wird.
Wir verwenden grundsätzlich resorbierbares Nahtmaterial. Daher ist nach der Operation keine Fadenentfernung nötig. Die Narbenbildung ist von der individuellen Veranlagung abhängig.

Nachbehandlung
Patienten mit einer CCAM müssen nach der Operation noch einige Tage bis Wochen (je nach Geburtsgewicht und Begleiterkrankungen) im Krankenhaus bleiben. Über diesen Zeitraum werden Kind und Mutter auf der Säuglingsstation von unseren Kinderkrankenschwestern und dem ärztlichen Team betreut.

3 Monate nach Entfernung der CCAM erfolgt die Wiedervorstellung beim Operateur in unserer Kinderchirurgischen Poliklinik. Hier führen wir sowohl eine klinische als auch eine radiologische (Röntgenbild des Brustkorbs) Verlaufskontrolle durch.

Kontakt

Sie möchten Ihr Kind bei uns vorstellen oder sich über unsere Klinik informieren? 

Anfragen (jederzeit):                                   kinderchirurgie@medizin.uni-leipzig.de

Anmeldung (8:00-16:00 Uhr):                     0341 97 26400 

 
Letzte Änderung: 09.01.2016, 18:52 Uhr
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